Reverzibilní encefalopatie v zadní cirkulaci, neboli v anglosaské literatuře tzv. PRES – posterior reversible encephalopathy syndrome, je závažným neurologickým onemocněním, které se nejčastěji projevuje poruchou vědomí, symptomatickými záchvaty, cefaleou či poruchou visu.
Etiopatogeneze
Ta není doposud jednoznačná. Uvažuje se zejména o poruše autoregulace a dysfunkci endotelu. Co se týče autoregulace – mozkové arterioly se při nárůstu krevního tlaku stáhnou, aby zabránily hyperémii. Tento mechanismus zřejmě u PRES selhává, neboť obvykle vzniká při těžkých hypertenzních krizích, důsledkem je pak extravazace tekutiny a edém intersticia.1
U dysfunkce endotelu je naopak popisována aberantní odpověd na systémovou zánětlivou reakci, kdy kolující mediátory zánětu a vazoaktivní působky vyvolají dysfunkci endotelu, výsledkem je opět extravazace a otok třetího prostoru. Tento mechanismus je nejčastěji spojován se sepsí, preeklampsií/eklampsií, akutním renálním selháním nebo antracykliny. Poměrně specifickou situací, kde se PRES relativně často vyskytuje v rámci dysfunkce endotelu, je u pacientů po podání rituximabu.2
PRES tak lze nejčastěji očekávat u pacientů s emergentní či urgentní hypertenzní krizí (podle nové nomenklatury), dále u výše uvedených situací a neméně zajímavou kohortu pacientů tvoří autoimunitní choroby jako je systémový lupus erythematodes nebo Crohnova choroba.3
Predilekčně jsou postiženy oblasti parietální a okcipitální, avšak nehomogenně – to si pamatujme, bude použito dále v diagnostice.
Klinický obraz, projevy
Ve více než 70% případů se vyskytují akutní symptomatické záchvaty – a to buď charakteru generalizovaných tak i fokálních záchvatů, vzácně je popisována progrese do status epilepticus.4
Velmi častým projevem je akcelerovaná hypertenze (literárně 90%+ případů), avšak CAVE! – u pacientů, kde dominuje spíše dysfunkce endotelu (AI, antracykliny…) může být přítomna i normotenze.
Samozřejmě dalším relativně očekávatelným projevem bude spektrum poruch vědomí, a to buď kvalitativních tak i kvantitativních.
Posledním častým obrazem PRES jsou poruchy zraku, a ty opravdu mohou být až bizarních rozměrů – např. pro zajímavost Antonův-Babinskiho syndrom, kdy při poškození arey 17 a zároveň arey 18 a 19 spolu se spojeními do frontálních a temporálních laloků vznikne zvláštní stav, kdy pacient trpí kortikální slepotou, ale zároveň ji popírá – tj. má anozognozii slepoty.5 Hustý, co?
Diagnostika
Základem diagnostiky PRES je vyloučení jiných možných příčin výše uvedených projevů, zejména ischemie/hemoragie, infekcí CNS, vaskulitid nebo metabolického rozvratu.
CT vyšetření prokazuje pouze nespecifické hypodenzity v parietální a okcipitální oblasti.
Základem zůstává MRI, kde jsou jasně viditelné hyperintenzní ložiska ve FLAIR a T2 sekvencích, a to prakticky ve 100% případů v okcipitálních a parietálních lalocích. Důležité zde je pamatovat na to, že naopak hypointenzní změny (sekvence ADC) bývají přítomny u akutní ischemie.4
Spolu s výše uvedenými zobrazovacími metodami je dále nutné myslet na sekundární příčiny PRES a vyšetřit zejména autoimunitní protilátky, např. ANCA, ANA nebo anti-dsDNA.
Terapie
Terapie je zde de facto trojí – kontrola TK, management záchvatů a objasnění příčiny PRES.
V kontrole TK se uplatní zejména urapidil, který vykazuje nejlepší bezpečnostní profil. Doporučený pokles MAP je v prvních 2 hodinách o 25% od baseline. Podání nitrátů není doporučeno – stejně jako u cévních mozkových příhod – pro svůj negativní vliv na mozkovou autoregulaci a riziko paradoxní exacerbace PRES projevů.6
V symptomatické léčbě záchvatů má své místo především diazepam v režimu rapid loading-dose, z antiepileptik levetiracetam a lakosamid.
Z jednotlivých sekundárních příčin PRES by to vyšlo na samostatný článek. Základní premisou zůstává cíleně léčit určenou (nebo pravděpodobnou příčinu) PRES. Vypíchnu zde hypomagnesémii, která sama o sobě je relativně často příčinou symptomatických záchvatů a která jako taková může vést k PRES.7
Prognóza onemocnění je relativně dobrá a i zde platí ono ,,Time is Brain“ – čím časněji dojde ke korekci stavu, tím je prognóza pacienta světlejší. U většiny pacientů dochází ke zlepšení stavu během 48 hodin, jsou doporučeny MRI kontroly, kde lze pozorovat regresi nálezu.1
A možné komplikace? Dominuje především krvácení nebo edém v oblasti zadní jámy lební s následným okcipitálním konusem a smrtí pacienta. Avšak do tohoto stavu je při dodržení správných postupů poměrně ,,těžké“ dojít.
Zdroje