Při jakékoliv diagnostice onemocnění, se kterým se pacient prezentuje, je nutné vzít v potaz ze strany lékaře pravděpodobnost a možná rizika. Ovšem z pohledu pacienta se jedná pouze o záležitost binární – buď danou diagnózu má a nebo ne. Mnoho diagnóz je závažných, ale jejich pravděpodobnost je nízká. Bohužel ona binarita ze strany pacienta může skončit tragicky – pravděpodobnost byla extrémně nízká, ale pacient danou diagnózu měl. Proto si řekněme něco málo o akutní aortálním syndromu se zaměřením na pediatrickou populaci.
Akutní aortální syndrom je nově preferovaným termínem, pod který se řadí aortální disekce, intramurální hematom a aortální ulcerace.1 Akutní disekce aorty je definována jako intimální trhlina aorty, při které se krev dostává do střední a zevní vrstvy aorty – a tak ji disekuje. Typicky se vystihuje v úseku do 10 centimetrů od aortální chlopně. Rizikem je anatomická vlastnost zevní vrsty adventicie, která je velmi křehká. Může tak dojít k ruptuře a extravazaci krvácení do pleurální dutiny, perikardu nebo retroperitoneálně. Při vzniku trombu může dojít k obturaci větví aorty a může se tak projevit formou ischemických událostí (iCMP, mesenterická ischemie, ..).
Akutní aortální syndrom se v dětské populaci vyskytuje velmi vzácně, dle dostupných údajů je 0,37% případů ze všech AAS v populaci pod 21 let. Celková mortalita AAS se u dětí pohybuje kolem 13%.2,3
Mezi hlavní rizikové faktory řadíme genetická onemocnění typu kolagenóz a podobné (Marfanův syndrom, Ehlers-Danlosův syndrom, Turnerův syndrom, tuberózní skleróza), hypertenzi, užívání sympatomimetik – zejména kokainu a prozánětlivý stav (zde hl. Takayasuova aortitida).4 Dále také akceleračně-decelerační síly nebo koarktaci aorty.
Je nutné mít na paměti, že anamnéza traumatu především hrudníku je nejčastější příčinou, a to až ve 42% případů.3
Mezi hlavní projevy akutního aortálního syndromu patří (a to napříč všemi věkovými kategoriemi) extrémně silná ostrá bolest na hrudníku nebo interskapulárně. Pacienti někdy stav popisují, že cítí, jako by se jim něco trhalo. Zásadní je časová anamnéza – bolest přichází akutně z plného zdraví. Stav provází většinou počáteční hypertenze s následnou hypotenzí, bývá přítomný periferní pulzový deficit. Nelze opomenout TK diferenciaci na HKK a DKK. V neposlední řadě se může AAS projevit pouhou synkopou.
V současné chvíli neexistují doporučené postupy pro management AAS v pediatrické populaci.5 Pokud není riziko ruptury v místě poškození vysoké, uvažuje se o odložené operaci ve věku asi 8 let, kdy lze použít již dostatečně velký cévní graft. U vysoce rizikových pacientů lze použít suboptimální graft s reoperací ve vyšším věku. Chirurgické řešení převažuje u disekcí typu A (tedy v ascendentní aortě). Disekce typu B (za ascendentní aortou distálně) jsou léčeny konzervativně – je nutné snížit TK a sílu pulzací na intimu aorty, a tak snížit střižné síly. Proto jsou využívány zejména betablokátory a vasodilatátory (např. nitroprusid sodný). O tom více v článku zde na webu.
Ano, jedná se o vzácnou situaci, ale pokud má dětský pacient opravdu akutní aortální syndrom, nezajímá ho možná pravděpodobnost jeho výskytu v běžné populaci – potřebuje léčbu.
Zdroje